KAKO SE DIJAGNOSTIKUJE HLL

Vrlo često se bolest otkrije sasvim slučajno, kada se analizom krvi utvrdi da kod bolesnika postoji limfocitoza, odnosno uvećani broj limfocita u perifernoj krvi, i to najmanje 5000 B monoklonskih limfocita po mikrolitru krvi (5×109 /L).

Monoklonski limfociti su limfociti istog porekla, tj. svi su nastali od iste ćelije. Analizom krvi može se utvrditi i smanjeni broj eritrocita i trombocita, što je još jedan pokazatelj da treba posumnjati na HLL.

Imunofenotipizacija je proces ispitivanja imunoloških markera odnosno proteina na površini ćelija i predstavlja najbitniju komponentu dijagnostičkog postupka kojim se postiže precizno tipiziranje leukemijskih ćelija. Imunofenotipizacija se može raditi na perifernoj krvi, ili drugim tkivima (npr. limfnom čvoru). Imunofenotipizacija omogućuje hematologu razlikovanje HLL–a od drugih bolesti . Kod ćelija HLL-a je uglavnom dokazano prisustvo markera CD5, CD19, CD23 i CD 20. Ispitivanje se vrši savremenom tehnologijom – metodom protočne citometrije, koja uz pomoć lasera i moćnih kompjuterskih softvera velikom brzinom analizira leukemijske ćelije koje su prethodno posebnim postupkom obeležene fluorescentnim bojama.

Pred započinjanje lečenja potrebno je uraditi FISH (fluorescence in situ hybridization) analizu kojom se utvrđuje prisustvo specifičnih hromozoma.

ODREĐIVANJE STADIJUMA

Postoje dva načina određivanja stadijuma HLL koja su trenutno u upotrebi, I to su Rai i Binet.

Određivanje stadijuma prema RAI klasifikaciji

 

                    

 

Određivanje kliničkog stadijuma bolesti prema BINET klasifikaciji

 

Oko 80% bolesnika sa HLL se dijagnostikuje u ranim stadijumima bolesti (Rai stadijum 0-II). Kod tih pacijenata nije neophodno odmah uvesti terapiju jer će kod većine bolesnika bolest imati indolentan tok. Kod većine pacijenata u stadijumu III I IV mora se krenuti sa lečenjem.

KADA ZAPOČETI LEČENJE

Mnogi pacijenti sa HLL-om, svesni toga da boluju od maligne bolesti, ostaju zatečeni i jako uplašeni kada im hematolog saopšti da nije potrebno uvoditi nikakve terapije nego da će ih pratiti na redovnim kontrolama koje se zakazuju na 4-6 meseci.

Postoji grupa bolesnika koja nema simptome ili komplikacije bolesti i nikad ne zahteva lečenje, dok sa druge strane postoji grupa bolesnika sa agresivnom formom bolesti koja se karakteriše brzom progresijom i lošim terapijskim odgovorom. Tako se lečenje HLL-a, vrlo često svodi na praćenje bolesnika, jer jedna trećina bolesnika čitavog života ne zahteva nikakvo lečenje, kod druge trećine se bolest samo prati sve dok ne dođe do progresije (razvoja) bolesti kada se uvode terapije a kod preostalog broja je potrebno odmah krenuti sa lečenjem.

Da li je potrebno krenuti sa lečenjem ili ne, odlučuje hematolog na osnovu svih parametara: fizičkog pregleda, rezultata testova krvi i drugih analiza, godišta pacijenta, stadijuma bolesti…

Indikacije za lečenje su sledeće:

  • Značajna anemija /Hb ispod 100 g/l ili trombocitopenija /Trombociti ispod 100×109/l
  • Uvećana slezina koja se palpira 6 cm ispod levog rebarnog luka
  • Uvećani limfni čvorovi /preko 10cm/ ili postojanje limfnih čvorova koji dovode do kompresivne simptomatolgije
  • Progresivna limfocitoza:

–     Povećanje broja limfocita za vise od 50% u period od 2 meseca

–     Udvostručenje broja limfocita za 6 meseci

  • Autoimuni fenomeni AIHA i ITP ako nema odgovora na klasičnu terapiju
  • Prisustvo B simptomatologije:

– Gubitak težine od 10% u periodu od 6 meseci

– Značajan zamor /nemogućnost svakodnevnog funkcionisanja

– Povišena temperatura izand 38.0°C u trajanju od preko 2 nedelje bez znakova infekcije

– Noćno znojenje u trajanju od preko mesec dana bez znakova infekcije