ŠTA JE HRONIČNA LIMFOCITNA LEUKEMIJA

 Hronična limfocitna leukemija ( HLL ili CLL) je maligno oboljenje krvi koje se karakteriše nakupljanjem patoloških limfocita koji se morfološki malo razlikuju od normalnih, ali su disfunkcionalni i predstavlja najčešću hematološku malignu bolest kod odraslih.

Postoje dve vrste HLL: B ćelijska, koja je mnogo češća i javlja se kod 95% bolesnika sa dijagnostikovanim HLL-om i T ćelijska koja je ređa. Kod nekih bolesnika HLL ima indolenatan tok i kod te grupe indikovane su samo redovne kontrole bez specifičnog lečenja. Druga grupa bolesnika kod kojih bolest ima progresivni tok indikovano je lečenje kada se ispune određeni kriterijumi.

Najvažnija pitanja za hematologa su vreme kada treba da se započne lečenje i izbor prve terapijske linije.

SIMPTOMI I FAKTORI RIZIKA

 U ranim stadijumima bolesti većina bolesnika nema značajne simptome. Sa razvojem bolesti dolazi do uvećanja limfnih čvorova, pojave zamaranja, noćnog znojenja, gubitka apetita i telesne mase. U daljem toku može doći do pada imuniteta što može dovesti do ozbiljnih bakterijskih, virusnih i gljivičnih infekcija.

Ne postoje dokazi da je pojava hronične limfocitne leukemije povezana sa spoljašnjim faktorima i faktorima okoline, odnosno da izlaganje zračenju ili hemikalijama povećava rizik za nastanak HLL-a. Međutim, neke studije rađene u Americi tvrde da postoji povezanost između izloženosti herbicidima korišćenim u Vijetnamu i pojave bolesti.

Utvrđeno je da se bolest češće javlja kod Rusa, Evropljana i u Severnoj Americi, a mnogo ređe u Kini i Japanu. Među odraslima u Severnoj Americi ovo je najčešći tip leukemije. Važno je napomenuti da rođaci prvog stepena obolelih od HLL-a imaju tri puta veću verovatnoću da obole od ove bolesti u odnosu na opštu populaciju.

Hronična limfocitna leukemija (HLL) predstavlja najčešću hematološku malignu bolest čija incidenca dostiže 13 obolelih na 100 000 osoba starosne dobi iznad 65 godina. Dva do tri puta češće zahvata muškarce nego žene. Retko se javlja kod osoba mlađih od 50 godina.

PLANIRANJE LEČENJA

Vrlo često kod HLL ćelije prisutne su hromozomske abnormalnosti, a najčešće su ukratko opisane u daljem tekstu:

  • Del (13q) – Najčešća genetska promena na hromozomu 13, del (13q), otkriva se kod 40%-60% bolesnika i oni imaju povoljniju prognozu.
  • Trizomija 12 – Oko 10-20% pacijenata imaju HLL ćelije sa viškom kopija hromozoma 12, umesto očekivana 2 hromozoma. Ukoliko se kod bolesnika javlja samo ova promena prognoza je povoljnija, ali ako je ova promena povezana sa još nekim hromozomskim abnormalnostima rizik je veći.
  • Del (11q) – Manje od 20% pacijenata ima deleciju (promena koja se ogleda u gubitku dela hromozoma) 11. hromozoma, del (11q), i znak je nepovoljnije prognoze.
  • Del (17p) – Oko 5% bolesnika sa HLL ima deleciju hromozoma 17, del (17p), koja dovodi do poremećaja funkcije gena TP53. To je najzahtevnija grupa bolesnika jer ne reaguju adekvatno na standardne terapije i imaju najlošiju prognozu.